Anemia cu celule „în seceră“: Cunoaşterea este cea mai bună metodă de apărare

DE LA CORESPONDENTUL NOSTRU DIN NIGERIA

ÎN SALA de conferinţe se aflau 32 de persoane, majoritatea fiind femei şi copii. Tope, o fetiţă firavă în vârstă de şase ani, îmbrăcată în roz, stătea liniştită lângă mama ei pe un scăunel de lemn. Ea asculta ce le spunea asistenta medicală să facă atunci când durerea urma să apară.

Tope ştia de durere, de acea durere îngrozitoare care apare brusc şi durează zile în şir, după care scade în intensitate. Probabil că din cauza durerii Tope era mult mai serioasă pentru vârsta ei.

„Ea este primul meu copil“, a spus mama ei. „De la început a fost bolnăvicioasă. Am fost la multe biserici, iar preoţii s-au rugat deasupra ei. Însă ea tot se îmbolnăvea. În cele din urmă am dus-o la spital. Aici i-au făcut analiza sângelui şi au descoperit că are anemie cu celule «în seceră».“

Ce este această boală?

La Centrul pentru Anemie cu Celule „în Seceră“ din Benin, Nigeria, mama lui Tope a aflat că anemia cu celule „în seceră“ este o boală a sângelui. Contrar superstiţiilor, aceasta nu are nici o legătură cu farmecele sau cu spiritele morţilor. Copiii moştenesc boala de la ambii părinţi. Ea nu este contagioasă. Boala nu se poate lua de la o altă persoană pe nici o cale. Te naşti cu ea. Mama lui Tope a mai aflat că, deşi boala nu se poate vindeca, se pot trata simptomelea.

Anemia cu celule „în seceră“ este răspândită în special în rândul persoanelor de origine africană. Dr. I. U. Omoike, directorul Centrului pentru Anemie cu Celule „în Seceră“, a declarat revistei Treziţi-vă! următoarele: „În Nigeria există cea mai numeroasă populaţie de culoare şi, prin urmare, şi cel mai mare număr de bolnavi de anemie cu celule «în seceră» din întreaga lume. Acest lucru face ca ţara noastră să fie capitala mondială a celulelor «în secer㻓. Potrivit ziarului Daily Times din Lagos, circa un milion de nigerieni au anemie cu celule „în seceră“, iar 60 000 mor anual din această cauză.

O problemă în sânge

Pentru a înţelege această boală, trebuie să ştim care este rolul sângelui şi cum circulă el prin corp. În acest sens ne vom folosi de o ilustrare. Imaginaţi-vă o ţară care îşi hrăneşte locuitorii din zonele rurale numai cu alimente din import. Camioanele se îndreaptă spre capitală, unde sunt încărcate cu alimente. Ele pornesc din oraş pe şoselele principale, însă, pe măsură ce ajung în zonele rurale, şoselele se îngustează.

Dacă totul merge bine, camioanele ajung la destinaţie, unde se descarcă alimentele, după care se întorc în capitală pentru a aduna mai multe alimente pe care să le distribuie în continuare. Însă, dacă mai multe camioane se strică, alimentele se vor deteriora, iar celelalte camioane vor fi blocate pe drum. Atunci oamenii din satele respective nu vor mai avea ce să mănânce.

În mod asemănător, globulele roşii din sânge se deplasează spre plămâni, de unde iau o cantitate de oxigen — hrană pentru organism. Apoi pornesc din plămâni şi se deplasează rapid prin arterele principale spre toate părţile corpului. Spre final, „şoselele“ se îngustează atât de mult, încât globulele roşii nu se pot deplasa decât într-un singur sens prin vasele de sânge subţiri. În aceste zone, ele îşi depozitează încărcătura de oxigen cu care se hrănesc celulele organismului.

O hematie normală este rotundă ca o monedă şi circulă prin cele mai mici vase de sânge cu mare uşurinţă. Însă, în cazul bolnavilor de anemie cu celule „în seceră“, hematiile se deteriorează. Ele îşi pierd forma rotundă şi devin ca o banană sau ca secera care se foloseşte în agricultură. Aceste hematii în formă de seceră se împotmolesc în venele subţiri din corp ca un camion în noroi, blocând celelalte hematii, care nu pot să treacă mai departe. Când fluxul sanguin care se îndreaptă spre o parte a corpului este redus, aici nu mai ajunge oxigenul necesar, iar rezultatul este o criză dureroasă.

O criză specifică bolii constă în dureri chinuitoare la oase şi la articulaţii. Crizele nu pot fi prevăzute; ele pot avea loc mai rar sau mai des, chiar în fiecare lună. Crizele sunt dureroase şi pentru copil, şi pentru părinţi. Ihunde este asistentă medicală şi lucrează la acest centru pentru anemie. „Nu este uşor să te ocupi de un copil bolnav“, declară ea. „Spun acest lucru pentru că şi fetiţa mea are această boală. Durerea apare brusc. Fetiţa ţipă, plânge, dar şi eu plâng cu ea. Numai după două sau trei zile, sau poate după o săptămână, durerea va scădea din intensitate.“

Simptome

De cele mai multe ori, simptomele apar după ce copilul a împlinit şase luni. Unul dintre primele semne este umflarea mâinilor sau a picioarelor sau atât a mâinilor, cât şi a picioarelor, această imflamare fiind însoţită de durere. Copilul s-ar putea să plângă des şi să nu prea mănânce. Probabil că albul ochilor devine galben. Limba, buzele şi palmele s-ar putea să fie mai deschise la culoare decât în mod normal. Copiii care prezintă aceste simptome trebuie duşi la spital pentru a li se face o analiză a sângelui, în urma căreia se va putea şti dacă este vorba despre o anemie cu celule „în seceră“.

Când celulele „în seceră“ astupă vasele de sânge apar dureri, în special la încheieturi. O criză puternică poate chiar să întrerupă activitatea creierului, a plămânilor, a inimii, a rinichilor şi a splinei, uneori cu consecinţe fatale. Ulcerele din regiunea gleznei ar putea să dureze ani de zile. În cazul copiilor există pericolul apariţiei convulsiilor sau a apoplexiei. Cei care au anemie cu celule „în seceră“ sunt deosebit de predispuşi la boli infecţioase, întrucât această anemie slăbeşte sistemul natural de apărare. Infecţia este o cauză obişnuită a morţii.

Bineînţeles că nu toţi cei care au anemie cu celule „în seceră“ prezintă toate aceste simptome. Iar unii nu au nici o problemă până spre ultimii ani ai adolescenţei.

Tratament

Mulţi părinţi şi-au irosit şi timp, şi bani urmând tratamente care promiteau că le vor însănătoşi copiii. Însă în prezent nu există nici un tratament care să vindece anemia cu celule „în seceră“; aceasta este o boală care durează toată viaţa. Cu toate acestea, există câteva lucruri simple care se pot face pentru a reduce frecvenţa crizelor şi există şi modalităţi care ajută ca aceste crize să fie depăşite atunci când apar.

Când începe o criză, părinţii trebuie să-i dea copilului lor să bea foarte multă apă. Ei pot să-i dea şi un calmant uşor. În cazul durerilor mari s-ar putea să fie nevoie de medicamente mai puternice, care nu se pot obţine decât de la medic. Din nefericire însă, uneori nici chiar medicamentele tari nu prea aduc uşurare. Însă nu trebuie să intraţi în panică. Aproape în toate cazurile, durerea scade după câteva ore sau zile, iar pacientul îşi revine.

Cercetătorii caută medicamente care să poată fi folosite la tratarea acestei boli. De exemplu, la începutul anului 1995, Institutul Naţional American pentru Inimă, Plămâni şi Sânge a anunţat că hidroxiureea este un medicament care a redus la jumătate frecvenţa crizelor dureroase ale bolnavilor de anemie cu celule „în seceră“. Se crede că acest lucru se realizează prin faptul că hematiile sunt împiedicate să-şi schimbe forma şi să astupe vasele de sânge.

Astfel de medicamente nu pot fi procurate uşor şi nici nu ajută în orice situaţie. În cazuri de urgenţă, medicii din Africa, precum şi cei de pe întregul glob administrează în mod regulat transfuzii de sânge pentru a-i trata pe bolnavii de anemie, în pofida pericolelor bine cunoscute.

Prevenirea crizelor

„Noi le spunem bolnavilor să bea multă apă, ca să poată preveni crizele“, declară C. N. Alumona, consilier genetician la centrul pentru anemie. „Apa face ca sângele să circule mai uşor prin vene. Adulţii care au anemie cu celule «în seceră» ar trebui să bea zilnic trei până la patru litri de apă. Bineînţeles, copiii vor bea mai puţin. Noi îi învăţăm pe copiii cu anemie să ia cu ei la şcoală sticle cu apă. Profesorii trebuie să înţeleagă că, probabil, aceşti copii vor cere mai des voie să meargă la toaletă. Părinţii trebuie să ştie că aceşti copii s-ar putea să facă în pat mai des decât cei care nu au această boală.“

Întrucât boala poate cauza crize periculoase, cei care au anemie cu celule „în seceră“ trebuie să depună mari eforturi ca să nu se îmbolnăvească. Ei pot face acest lucru îngrijindu-se de igiena personală, evitând activităţile obositoare îndelungate şi având o alimentaţie echilibrată, compusă din alimente sănătoase. Medicii mai recomandă ca alimentaţia să fie îmbunătăţită cu multivitamine şi cu acid folic.

În zonele în care malaria este larg răspândită, este bine ca cei care au anemie cu celule „în seceră“ să se protejeze, evitând să fie înţepaţi de ţânţari şi luând medicamente împotriva acestei boli. Întrucât malaria distruge hematiile, ea poate fi deosebit de periculoasă pentru un bolnav de anemie cu celule „în seceră“.

În plus, cei bolnavi trebuie să facă examene medicale periodice. Oricărei infecţii, boli sau răni trebuie să i se acorde urgent îngrijire medicală. Urmând cu atenţie astfel de îndrumări, mulţi bolnavi de anemie cu celule „în seceră“ ar putea duce o viaţă normală şi fericită.

Cum se transmite la copii

Pentru a înţelege cum se transmite această boală de la părinţi la copii, trebuie să cunoaştem câte ceva despre genotipurile sângelui. Genotipul sângelui nu este acelaşi lucru cu grupa de sânge; un genotip se referă la gene. Majoritatea oamenilor au un genotip al sângelui numit AA. Cei care au moştenit o genă A de la un părinte şi o genă S de la celălalt părinte au un genotip al sângelui AS. Persoanele cu sânge AS nu au anemie cu celule „în seceră“, însă ele pot să le transmită boala copiilor lor. Cei care au moştenit o genă S de la un părinte şi o altă genă S de la celălalt părinte au un genotip al sângelui SS, adică genotipul anemiei cu celule „în seceră“.

Prin urmare, pentru ca un copil să moştenească un sânge de tip SS, acesta trebuie să moştenească gena S deficientă de la ambii părinţi. Aşa cum pentru a procrea un bebeluş este nevoie de două persoane, tot la fel şi pentru a transmite anemia cu celule „în seceră“ trebuie două persoane. De obicei, boala este transmisă atunci când sângele ambilor părinţi este de tipul AS. Dacă o persoană care are sânge de tip AS se căsătoreşte cu o altă persoană care are sânge de tip AS, riscul ca bebeluşii pe care îi vor avea să aibă sânge de tip SS va fi de 1 la 4.

Aceasta nu înseamnă că, dacă ei au patru copii, unul va avea anemie cu celule „în seceră“, iar ceilalţi trei nu. Deşi s-ar putea ca unul din cei patru să fie SS, este posibil şi ca doi, trei sau chiar toţi patru să fie SS. De asemenea, s-ar putea ca nici unul dintre copii să nu fie SS.

Decizii chibzuite înainte de căsătorie

Ar fi înţelept ca persoanele de origine africană să afle cu mult înainte de a se gândi la căsătorie ce fel de genotip al sângelui au. Acest lucru se poate face cu ajutorul unei analize a sângelui. Persoanele care au sânge AA pot fi sigure că nici unul dintre copiii lor nu va avea anemie cu celule „în seceră“, indiferent cu cine se căsătoresc. Cei care au sânge AS ar trebui să înţeleagă că, în cazul în care se căsătoresc cu o persoană care are şi ea sânge AS, riscul de a face un copil bolnav de anemie cu celule „în seceră“ este foarte mare.

Deşi mulţi medici nu încurajează căsătoriile între două persoane AS, consilierii de la centrul pentru anemie lasă această decizie la latitudinea persoanelor respective. Iată ce declară dr. Omoike: „Nu este datoria noastră să-i speriem pe oameni sau să le spunem cu cine trebuie sau cu cine nu trebuie să se căsătorească. Nimeni nu poate să prezică în mod sigur că un copil născut de un cuplu AS va avea sânge SS, întrucât acest lucru este o chestiune de şansă. Chiar şi în cazul în care ei au un copil SS, acel copil ar putea să tolereze boala fără prea mari probleme. Însă noi vrem ca oamenii să ştie ce genotip au. Şi ne străduim să-i ajutăm pe oameni să ştie dinainte ce s-ar putea întâmpla, astfel încât, dacă vor avea copii SS, acest lucru să nu-i surprindă. În acest fel, ei nu numai că pot să ia decizii pe baza cunoaşterii realităţii, ci şi să se pregătească mintal să accepte consecinţele deciziilor luate“.

[Notă de subsol]

[Chenarul de la pagina 24]

Importanţa iubirii

Joy, care a împlinit deja 20 de ani, este bolnavă de anemie cu celule „în seceră“. Întrucât este Martoră a lui Iehova, ea nu a acceptat niciodată o transfuzie de sânge. Mama ei, Ola, a spus următoarele: „Întotdeauna m-am îngrijit ca Joy să fie hrănită bine, cu alimente care să ajute la creşterea cantităţii de sânge. Eu cred că este foarte important ca părinţii să se îngrijească cu iubire de aceşti copii. Viaţa ei, la fel ca cea a tuturor copiilor mei, este foarte preţioasă pentru mine. Bineînţeles, toţi copiii au nevoie de iubire, însă cei care se luptă cu o boală au nevoie de mult mai multă iubire!“

[Legenda fotografiilor de la pagina 23]

Tope are celule „în seceră“, la fel ca celulele indicate de săgeţi.

[Provenienţa fotografiei de la pagina 23]

Celule „în seceră“: imagine #1164 de la American Society of Hematology Slide Bank. Utilizarea autorizată